لوپوس، شوگرن و اسکلرودرمی

این بیماری‌ها چیستند؟

لوپوس، سندرم شوگرن و اسکلرودرمی گروهی از بیماری‌های خودایمنی‌اند که به آن‌ها بیماری‌های بافت هم‌بند هم می‌گویند. در همهٔ آن‌ها سیستم ایمنی به بافت‌های سالم خود بدن حمله می‌کند، ولی هر کدام الگوی خودش را دارد. همهٔ این‌ها مزمن‌اند و درمان قطعی ندارند، اما درمان می‌تواند نشانه‌ها را کنترل کند و به جلوگیری از آسیب اندام‌ها کمک کند.

لوپوس (لوپوس اریتماتوی سیستمیک). NIAMS می‌نویسد لوپوس می‌تواند پوست، مفاصل، قلب، ریه، کلیه، سلول‌های خون و مغز را درگیر کند و با شعله‌وری و دورهٔ آرامش پیش می‌رود. زنان حدود نه برابر مردان مبتلا می‌شوند و بیشتر تشخیص‌ها بین ۱۵ تا ۴۵ سالگی است. NHS آن را غیرمسری می‌داند.

سندرم شوگرن. غده‌هایی که اشک و بزاق می‌سازند درگیر می‌شوند. NHS می‌نویسد شایع‌ترین نشانه‌ها خشکی چشم و دهان است و بیماری در زنان بیشتر دیده می‌شود. بیشتر مبتلایان عمر طبیعی دارند.

اسکلرودرمی. NIAMS آن را بیماری خودایمنی می‌داند که در آن کلاژن اضافه پوست و گاهی بافت‌های دیگر را سفت و ضخیم می‌کند. دو شکل اصلی دارد: نوع موضعی که به پوست و بافت زیر آن محدود می‌ماند، و اسکلروز سیستمیک که رگ‌ها و اندام‌های داخلی را هم می‌تواند درگیر کند. NHS می‌نویسد اسکلروز سیستمیک بیشتر زنان را مبتلا می‌کند و معمولاً بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی شروع می‌شود.

نشانه‌ها

لوپوس: درد و تورم مفاصل، خستگی شدید که با استراحت خوب نمی‌شود، تب، ریزش مو، زخم دهان، بثورات پوستی (از جمله بثورات روی بینی و گونه‌ها که بعد از آفتاب بدتر می‌شود)، تغییر رنگ انگشتان در سرما (رینود)، سردرد، و گاهی درد قفسه‌سینه هنگام نفس عمیق. اگر کلیه درگیر شود، نشانه‌هایی مثل ادرار کف‌دار و تورم پا پیدا می‌شود (NIDDK).

شوگرن: خشکی چشم و دهان، درد عضله و مفصل، خستگی زیاد، پوست خشک و خارش‌دار، سرفهٔ پایدار و گاهی تورم غده‌های گونه، گردن یا فک (NHS). خشکی شدید دهان می‌تواند به پوسیدگی دندان و بیماری لثه هم منجر شود.

اسکلرودرمی: رینود که اغلب اولین نشانهٔ نوع محدود سیستمیک است، سفتی پوست دست و صورت، گاهی سوزش معده و مشکل در بلع، و در نوع منتشر ممکن است قلب، ریه یا کلیه درگیر شود و تنگی نفس یا فشار خون بالا پیش بیاید (NHS).

چه کسی باید دیده شود؟

اگر چند مورد از این نشانه‌ها را با هم دارید و علت دیگری برایشان پیدا نشده، بهتر است نزد پزشک بروید. NHS می‌نویسد لوپوس چون نشانه‌هایش شبیه بیماری‌های دیگر است، تشخیصش آسان نیست و تشخیص زود به مدیریت بهتر کمک می‌کند. ACR هم زخم دهان، ریزش مو، بثورات مشکوک و تغییرات چشم را از نشانه‌هایی می‌شمارد که ممکن است ارجاع به روماتولوژیست را لازم کند.

چگونه بررسی می‌شود؟

NIAMS می‌نویسد هیچ آزمایش واحدی لوپوس را تأیید نمی‌کند. پزشک شرح حال و سابقهٔ خانوادگی، معاینه و آزمایش‌ها را کنار هم می‌گذارد.

• ANA: تقریباً همهٔ مبتلایان به لوپوس ANA مثبت دارند، ولی افراد سالم هم می‌توانند مثبت باشند. پس مثبت بودنش به‌تنهایی تشخیص نیست. وقتی مثبت شد، آزمایش‌های اختصاصی‌تر (مثل آنتی‌بادی‌های ضد Smith و ضد dsDNA و آنتی‌فسفولیپید) درخواست می‌شود.
• شمارش سلول‌های خون، آزمایش کلیه و ادرار: برای دیدن پلاکت و گلبول‌ها و نشت پروتئین در ادرار. در لوپوس این آزمایش‌ها در طول زمان تکرار می‌شوند.
• گاهی نمونه‌برداری از پوست یا کلیه.
• برای شوگرن، NHS آزمایش خون و چشم، آزمایش بزاق، و گاهی نمونه‌برداری از لب را نام می‌برد.
• برای اسکلرودرمی، کنترل منظم فشار خون و آزمایش‌هایی برای بررسی اندام‌ها پیشنهاد می‌شود (NHS).

درمان در کل چگونه است؟

هدف درمان، طبق NIAMS، کنترل نشانه‌ها، جلوگیری از شعله‌وری، پایین نگه داشتن فعالیت بیماری و جلوگیری از آسیب اندام‌هاست.

• لوپوس: داروهای ضدالتهاب، هیدروکسی‌کلروکین (برای خستگی، پوست و مفصل، و NIAMS می‌گوید ممکن است از برگشتن شعله‌وری هم پیشگیری کند)، کورتون با کمترین مقدار مؤثر، و در موارد شدیدتر داروهای سرکوب‌کنندهٔ ایمنی یا بیولوژیک. اگر کلیه درگیر شود، NIDDK درمان را با کورتون و داروی سرکوب‌کنندهٔ ایمنی دیگر و کنترل فشار خون توصیف می‌کند و تأکید دارد که زخم کلیه برگشت‌ناپذیر است و تشخیص زود اهمیت دارد.
• شوگرن: قطره و ژل برای نم‌دار نگه داشتن چشم و دهان، داروهایی که ترشح اشک و بزاق را تحریک می‌کنند، و گاهی دورهٔ کوتاه کورتون برای درد شدید مفاصل (NHS).
• اسکلرودرمی: داروهایی برای بهبود گردش خون، داروهای تعدیل‌کنندهٔ ایمنی، درمان علامتی (سوزش معده، فشار خون، درد)، و فیزیوتراپی برای نرم نگه داشتن پوست و عضله (NHS).

هیدروکسی‌کلروکین نیاز به معاینهٔ منظم چشم دارد. NHS مصرف طولانی‌مدت را با چک‌آپ چشم برای تشخیص رتینوپاتی همراه می‌داند و AAO می‌نویسد معاینهٔ پایه باید در چند ماه اول انجام شود و غربالگری سالانه حداکثر پنج سال بعد از آن شروع می‌شود (در افراد بدون عامل خطر ویژه). ممکن است پزشک شما برنامهٔ دیگری بدهد.

هیچ دارویی را، به‌ویژه کورتون، بدون نظر پزشک قطع یا کم نکنید.

چه کارهایی از دست شما برمی‌آید؟

• از آفتاب محافظت کنید: کلاه، لباس پوشیده و ضدآفتاب. NHS در لوپوس ضدآفتاب با SPF حداقل ۵۰ را نام می‌برد.
• سیگار را ترک کنید. NHS می‌گوید سیگار لوپوس را بدتر می‌کند و NIAMS ترک آن را برای کم کردن خطر بیماری قلبی توصیه می‌کند.
• نشانه‌های شعله‌وری را بشناسید: خستگی بیشتر، تورم مفصل، بثورات، تب، درد شکم و سردرد (NIAMS).
• در رینود دست و پا را گرم نگه دارید و از سرما و تغییر ناگهانی دما دوری کنید (NHS).
• در شوگرن، مراقبت از دهان و دندان (مسواک زدن با خمیردندان حاوی فلوراید و مراجعهٔ منظم به دندان‌پزشک) و معاینهٔ منظم چشم اهمیت دارد.
• قبل از ورزش‌های تازه با پزشک مشورت کنید.
• پیش از بارداری با پزشک مشورت کنید. NIAMS می‌گوید بعضی داروهای لوپوس در بارداری بی‌خطر نیستند و فهرست کامل داروها باید از قبل مرور شود.
• رژیم و مکمل را جای درمان ندانید و پیش از امتحان با پزشک صحبت کنید.

چه زمانی فوری کمک بگیرید؟

• ادرار کف‌دار، یا تورم تازهٔ پا و مچ، یا فشار خون بالا در بیمار لوپوس. NIDDK این‌ها را نشانهٔ احتمالی درگیری کلیه می‌داند و می‌گوید تشخیص و درمان زود می‌تواند از کلیه محافظت کند. همان روز به پزشک خبر بدهید.
• درد قفسه‌سینه یا تنگی نفس ناگهانی. تماس با اورژانس ۱۱۵.
• تب یا نشانهٔ عفونت، در حالی که داروی سرکوب‌کنندهٔ ایمنی مصرف می‌کنید. همان روز به پزشک خبر بدهید.
• زخم، درد شدید، قرمزی یا چرک روی نوک انگشت. SRUK می‌گوید زخم انگشت در اسکلرودرمی باید زود بررسی شود، چون عفونت می‌تواند آن را بدتر کند. همان روز پزشک را ببینید.
• تاری دید یا چشم قرمز و دردناک: همان روز به چشم‌پزشک یا اورژانس چشم بروید. از دست رفتن ناگهانی دید: با ۱۱۵ تماس بگیرید یا به اورژانس بروید.

فهرست کامل را در راهنمای «کی فوری تماس بگیرم؟» ببینید.